婴儿骨皮质增生症
疾病简介
婴儿骨皮质增生症为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病,其特点为长管状骨和扁平骨在骨膜下有新生骨形成,以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前,小于2月者占80%,男女发病无显著性差异。别名:小儿Caffey病英文名:发病部位:骨皮质就诊科室:儿科症状:易激惹贫血苍白多发人群:6个月以内的婴儿治疗手段:无需特殊治疗是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状最常见的临床表现为易受激惹、烦躁不安和易哭闹,以及局部肿物,开始肿物可有压痛,但局部温度不高,也不发红,发病初期多有发热。1.一般表现可有苍白、贫血,有精神症状,如易激惹、烦躁不安,患者自觉烦闷急躁,心神不定。2.深层软组织肿胀、变硬和压痛3.骨皮质增厚见于长管状骨和扁平骨。4.可有假性瘫痪及胸膜炎等症状。
病因
病因病因不明,是先天性的骨发育障碍,属常染色体的显性遗传,但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。
检查
检查1.生化检查:贫血,白细胞增高,血沉增快以及AKP增高。2.影像学检查:X线,表现为轻度骨皮质增厚,以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。
诊断
诊断本病的发病年龄在婴儿早期,根据典型的临床表现及X线特征,即可诊断。
治疗
治疗1.本症可自愈,临床症状多在1个月内消失,实验室检查亦随之恢复正常,一般6~9个月骨质渐修复,且预后好,无需特殊治疗。2.肾上腺皮质激素可使重症患儿的临床急性症状在数天内消退,疗程一般不超过1周。
预后
预后预后良好,一般在数月内即能自愈,骨骼不遗留畸形。轻者仅数周即愈,重者骨骼病变可达10~11个月,极少数达数年之久。
预防
预防本病病因不明确,尚无有效预防方法。
参考资料
婴儿骨皮质增生症