中枢性甲状腺功能减退

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疾病简介

中枢性甲状腺功能减退(CeH)是一种以甲状腺激素分泌缺陷为特征的疾病,原因是促甲状腺激素(TSH)对正常甲状腺的刺激不足。这种病是垂体或下丘脑导致促甲状腺分泌变化的结果。英文名:发病部位:甲状腺就诊科室:内分泌科症状:嗜睡头晕头痛多发人群:所有年龄段治疗手段:综合治疗是否遗传:不确定是否传染:否

症状表现

症状CeH的表现与原发性甲状腺功能减退相似,但可能被共存的多发性垂体激素缺乏(MPHD)掩盖。主要症状有:记忆力减退,智力低下,嗜睡,反应迟钝,多虑,头晕,头痛,耳鸣,耳聋,眼球震颤,共济失调,腱反射迟钝,跟腱反射松弛期时间延长,重者可出现痴呆,木僵,甚至昏睡。

病因

病因遗传是新生儿和婴儿CeH的主要原因,基因突变也可能是潜在原因,在童年时期甚至在成年以后都会延迟发病。下丘脑/垂体区扩张性病变是获得性CeH的主要原因。

检查

检查1、血清促甲状腺激素(TSH)和血清游离甲状腺激素(FT4)的联合检测。2、基因检测3、影像学检查:必要时可做头颅MRI

诊断

诊断1、CeH的生化诊断包括血清促甲状腺激素(TSH)和血清游离甲状腺激素(FT4)的联合检测。CeH最明显的表现是低FT4和低或正常TSH浓度的合并结果。2、先天性或家族性病例中,在儿童时期或情况不明的任何年龄发生的CeH病例,均应进行基因分析。基因检测也可以支持对特发性轻度CeH(边缘低FT4)的诊断。

治疗

治疗1、在获得皮质醇分泌保守的证据后或采用恰当的氢化可的松替代治疗,才能开始甲状腺替代治疗。2、如果不能排除或尚未治疗同时存在的中央肾上腺功能不全,则必须在类固醇治疗后开始甲状腺替代治疗,以防止肾上腺危象的可能复发,皮质激素功能的评估可以推迟。对于有CeH症状的新生儿和婴儿,不应延迟甲状腺激素的替代治疗。3、L-T4加L-T3联合治疗

预后

预后本病如能早期确诊并积极治疗预后良好。

预防

预防1、遗传是新生儿和婴儿CeH的主要原因,基因突变也可能是潜在原因,目前没有好的预防方法。2、避免头部创伤、产伤、药物损伤、医源性损伤。3、积极治疗各种原发病如感染性疾病、血管意外等。

参考资料

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