IgG4相关性垂体炎
疾病简介
IgG4相关性垂体炎是指浆细胞浸润垂体／垂体柄导致垂体功能改变或占位。多见于中老年男性，可引起临近组织损害，最常见的表现为垂体功能减退和内分泌功能紊乱。英文名：发病部位：垂体就诊科室：内分泌科症状：头痛多发人群：中老年男性治疗手段：药物是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状临床表现包括：鞍区占位效应引起的头痛、视野缺损、视力下降、复视等；腺垂体功能减退、中枢性尿崩症、高泌乳素血症，其可同时或孤立存在。垂体分泌失调可出现全身倦怠乏力、食欲下降、体重减轻、烦渴、闭经及性欲减退等
病因
病因本病病因和发病机制尚不明确可能与以下因素有关：1、易感基因2、自身抗原抗体反应3、细胞因子和趋化因子4、调节T细胞（Treg细胞）数目减少、活性减低。
检查
检查1、垂体功能检查2、血清IgG43、影像学检查4、组织病理学
诊断
诊断①垂体组织病理：垂体组织被富含淋巴和浆细胞的单核细胞浸润，每高倍视野超过10个IgG4阳性细胞；②垂体MRI：蝶鞍占位和（或）垂体柄增粗；③其他器官活检：证实IgG4相关性疾病；④血清学：血清IgG4增高（＞140mg/dL）；⑤对糖皮质激素的反应：激素治疗后垂体占位迅速消退、症状好转。满足标准①，或同时满足标准②、③，或同时满足标准②、③、⑤即可诊断。
治疗
治疗本病糖皮质激素是首选，在抗炎同时外源性补充肾上腺皮质激素，弥补肾上腺皮质功能不全并改善垂体功能。病程较长、垂体发生纤维化后对激素治疗反应不佳，此时可加用免疫抑制剂或新型抗肿瘤药如RTX。
预后
预后大部分患者激素治疗后迅速缓解，部分患者需长期激素替代治疗，总体预后较好.
预防
预防本病病因和发病机制尚不明确，目前没有好的预防方法，出现与本病相关临床症状时应及时就诊。
参考资料
内分泌科