纳尔逊综合征
疾病简介
1958年，Nelson首先报道了一例库欣病行岁双侧肾上腺全切除后发生垂体腺瘤的病例，病人的临床特点包括皮肤黏膜色素加深，闭经，视野障碍，血液中促肾上腺皮质激素(ACTH)水平明显增高，蝶鞍扩大。别名：纳尔逊综合症Nelson综合征英文名：Nelson’sSyndrome发病部位：垂体就诊科室：内分泌科症状：皮肤黏膜色素加深、闭经、视野障碍多发人群：受肾上腺全切除治疗的库欣病患者治疗手段：手术、化疗并发疾病：卒中是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状垂体瘤增大或瘤体破裂出血压迫鞍膈，导致患者严重头痛；对视神经的压迫导致的偏盲、视物模糊等，发生垂体瘤出血时称为垂体卒中，可引起严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高。
病因
病因目前确切的病因尚不明。一部分研究者认为肾上腺切除之后才会发生垂体肿瘤，其发生与下丘脑过度兴奋有关。另一些研究者认为肾上腺切除之前易存在垂体腺瘤，在肾上腺增生并有大量糖皮质激素分泌的情况下，激素对下丘脑-垂体有一定抑制作用，当肾上腺切除后，垂体ACTH细胞的抑制作用被接触，促进了已存在的肿瘤的生长。
检查
检查CT、MRI、生化检查
诊断
诊断垂体ACTH分泌腺瘤经双侧肾上腺切除后皮肤黏膜色素加深，蝶鞍体层像、CT或MRI既可有垂体肿瘤征象，亦可尚未发现微小腺瘤征象，多数病人血ACTH升高，常大于1000ng/L，少数亦可正常，病理证实为垂体ACTH腺瘤。
治疗
治疗垂体手术治疗是本病的主要治疗方法，和其他功能性垂体腺瘤的较高治愈率相比，Nelson综合征行垂体治疗前后，无论有无辅助放疗或药物治疗，都难以达到满意的内分泌治愈。手术疗效一般治愈率仅20%~30%。垂体放疗可作为二线治疗，对于首次垂体手术失败的病人，可行垂体放疗以缓解症状。药物治疗：影响神经兴奋性的药物如赛庚啶、溴隐亭和丙戊酸钠能使部分病人的ACTH水平降低。
预后
预后本病预后不佳，和其他功能性垂体腺瘤的较高治愈率相比，Nelson综合征行垂体治疗前后，无论有无辅助放疗或药物治疗，都难以达到满意的内分泌治愈。手术疗效一般治愈率仅20%~30%。
预防
预防对于库欣病，推荐选择经蝶鞍垂体探查治疗库欣病。随着对库欣病认识的提高，人们选择经蝶鞍垂体探查治疗库欣病，Nelson综合征已经很少见了。
参考资料
夏国宝,王宾,李征,等.1例Nelson综合征伴垂体卒中患者的护理[J].中华护理杂志,2007,42(8).幸兵.Nelson综合征[J].中国微侵袭神经外科杂志,1998(2):144-146..