先天性半侧肥大
疾病简介
先天性半侧肥大又称为Klippel-Trenaunay-Weber综合征;血管扩张性肢体肥大症;Steiner综合征；半侧面部肥大畸形是临床上较为少见的面部畸形，其致病因素不同，需要采取不同的手术别名：克-特-韦三氏综合征Klippel-Trenaunay-Weber综合征Klippel-Trenaunay-Webersyndrome骨肥大性毛细血管瘤综合征英文名：congenitalsemihypertrophy发病部位：全身就诊科室：普外科症状：整个身体的一侧增大畸形多发人群：所有人群治疗手段：全身扫描并发疾病：先天性心脏病(CHD)是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状临床特点为以中线为界的半侧面部增生、肥大，范围可波及上、下颁骨，颧骨，面颊，外耳，上、下唇，舌，软骋，孵垂，牙和牙璃维织。表壤为面颊腮大，口角下垂，牙过早萌出等畸形，且随生长发育逐渐加重。。偏侧肥大症患者的临床表现常随年龄的增长而更加明显，尤其是下肢的长短不一可导致站立及步行时身体向健侧偏斜，甚至引起跛行，因而造成患者运动功能受损，脊柱及下肢骨骼、肌肉发育异常，同时因其身体异常而出现自卑感，影响人际交往及日常生活。但是，正常人群可出现身体左右侧轻度不对称，且目前仍无明确定义两侧身体差异的“正常标准”，同时一些临床综合征也常伴有偏侧肢体肥大的表现。此外，新生儿早期偏侧肥大不明显，有时因胎儿宫内姿势而使面部受压变形。常出现面部偏斜，因此增加了诊断的难度。
病因
病因本病的真正原因至今尚不清楚，目前认为可能与这些有关：内分泌异常、血管异常、淋巴异常、自主神经功能障碍、胚胎发育异常，以及遗传因素等。
检查
检查头颅正侧位片示颅面骨基本对称，骨质无异常。MR检查结果示双侧大脑半球、间脑、小脑形态不对称，左侧颅脑及所见颌面部均较对侧体积增大，口咽，喉咽腔变窄。颞叶欠饱满，相应蛛网膜下腔积液。一侧侧脑室增宽，内可见小分隔。左侧侧脑室体积增大，周围水肿加重。
诊断
诊断诊断主要通过临床表现．根据患者身体一侧较另一侧肥大并超过正常标准即可作出诊断，可行四肢骨骼X线检查、腹部超声、头颅影像学检查了解骨骼、各脏器发育和受累情况。
治疗
治疗治疗上应根据本病的生长特点．进行阶段性的手术治疗。发育期未结束的患儿，应以软组织畸形恢复为主，重点在于矫正患者下垂的口角及改善患侧增生肥厚的上、下唇和而颊部软组织。不建议在此年龄段使用翻瓣解剖面神经而切除肿物的方法，因为解剖面神经将造成广泛的瘢痕黏连。发育期结束的患者，可选择在15—16岁左右进行手术治疗。此期手术的重点是整复骨组织畸形和余留的软组织畸形。
预后
预后偏侧肥大症虽存在双侧身体(包括内脏)的不对称，但每一侧组织器官结构均正常，如无脑部偏侧发育异常，常无智力及神经系统发育异常表现，预后多良好。
预防
预防临床医师应提高警惕，对可疑病例加强监测，提高早期诊断率，并尽可能防止并发症的发生。
参考资料
谢敏,严荔煌.新生儿先天性偏侧肥大症一例[J].中华围产医学杂志,2012(11).封兴华,石照辉,陆斌,等.Steiner综合征的诊断与治疗:附2例报告[J].中国口腔颌面外科杂志,2007,5(2):110-113..