成人全垂体功能减退
疾病简介
垂体功能减退为垂体或下丘脑的多种病损累及垂体的内分泌功能，当垂体的全部或绝大部分被毁坏后产生的一系列内分泌腺功能减退的表现，主要累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质。别名：席汉综合征英文名：adultpituitarydeficiency发病部位：垂体就诊科室：内分泌科多发人群：成人女性治疗手段：激素替代治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状(1)卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)和PRL分泌不足症候群：产后无乳、乳腺萎缩、闭经不孕，为本症最先出现的特征。毛发常脱落。男性伴阳萎，性欲减退或消失，女性生殖器萎缩，男性睾丸松软缩小。(2)TSH分泌不足症候群：如同原发性甲减的临床表现，面色苍白、记忆力减退、嗜睡、心动过缓、厌食、便秘、肌肉无力、表情呆滞等，但一般较轻。(3)ACTH分泌不足症候群：如同原发性肾上腺皮质功能减退者，常有乏力、厌食、体重减轻，但肤色变浅。
病因
病因腺垂体功能减退症的发病原因较为复杂，有肿瘤、脑损伤、感染、放射治疗、遗传因素、其他不明原因。垂体功能减退是头颈部恶性肿瘤放疗后最为常见的并发症。
检查
检查垂体前叶激素及靶腺测定。必要时可进行垂体前叶储备功能测试，如刺激生长GH、PRL、胰岛素低血糖试验(有一定危险性，需仔细监测血糖)、黄体生成素释放激素兴奋试验、TRH兴奋试验。疑有占位病变者，可做眼底检查、视野检查、头颅正、侧位片、CT、磁共振检查。
诊断
诊断存在多个内分泌靶腺功能减退症候群，对于全垂体功能减退患者，各症候群同时存在(症候群是否同时存在取决于垂体破坏的程度与范围)。(1)卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)和PRL分泌不足症候群：产后无乳、乳腺萎缩、闭经不孕，为本症最先出现的特征。毛发常脱落。男性伴阳萎，性欲减退或消失，女性生殖器萎缩，男性睾丸松软缩小。(2)TSH分泌不足症候群：如同原发性甲减的临床表现，但一般较轻，血清TSH水平降低为其主要鉴别点。(3)ACTH分泌不足症候群：如同原发性肾上腺皮质功能减退者，常有乏力、厌食、体重减轻，但肤色变浅，血清ACTH水平正常或降低为其鉴别点。
治疗
治疗肾上腺皮质激素类药物：激素替代治疗。肾上腺皮质合成和分泌的一类甾体化合物，主要功能是调节动物体内的水盐代谢和糖代谢。皮质激素进入血液循环后，一般与血中特异的蛋白质——皮质激素运载蛋白形成可逆的非共价键复合物，使激素免受破坏，并可调节血中游离甾体的浓度，从而调控作用于靶细胞的激素的有效浓度。常用可的松、氢化可的松及泼尼松。甲状腺激素：激素替代治疗。治疗过程中应先补给糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素。常用左甲状腺素、甲状腺干制剂。性激素激素替代治疗：若需要生育者，女性病人可给予雌激素和孕激素，促进子宫发育，诱导排卵。采用人工周期给予替代治疗。常用药物有炔雌醇、结合雌激素、甲羟孕酮、黄体酮、尿促性腺激素和绒促性腺激素。对于男性性功能减退可用丙酸睾酮、十一酸睾酮、尿促性腺激素和绒促性腺激素。
预后
预后激素替代治疗有一定副作用，少数患者因对糖皮质激素诱发或加重感染、胃十二指肠溃疡，并可导致骨质疏松，甚至股骨头坏死等常见不良反应，会影响生存效果。
预防
预防避免脑损伤、感染等。肿瘤放射治疗时注意剂量。
参考资料
李延涛.成年人腺垂体功能减退症治疗用药[J].中外健康文摘,2012,09(5)..