Rh血型不合
疾病简介
一号染色体上的3对紧密连锁的等位基因决定Rh血型抗原。其最严重的可导致死胎和水肿胎儿。它的主要症状是黄疸，几乎每个患儿都会有此症状。贫血可以发生在胎儿出生后1～2天内，但是大部分在出生后5天才呈现苍别名：Rh溶血症英文名：Rhbloodtypeincompatibility发病部位：血液就诊科室：妇产科症状：黄疸贫血精神萎靡多发人群：美国黑人，白种人以及我国少数民族治疗手段：换血治疗、光疗以及静脉注射免疫球蛋白(IVIG)并发疾病：核黄疸是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状不同的Rh抗原引起的临床表现及严重程度大致相同，最严重的是水肿胎儿和死胎，主要症状是黄疸，每个患儿都会产生，贫血可以发生在出生后1～2天内，但大部分出现在出生后5天，伴有精神萎靡，表现为嗜睡，少哭，少吃，有的患者因贫血而导致心力衰竭，表现为气促，发绀以及呻吟，黄疸严重的婴儿可能导致胆红素脑病(核黄疸)，出现抽搐，凝视或震颤的症状，最后死亡。
病因
病因携带Rh(+)抗原的红细胞通过胎盘进入Rh(-)母亲的血液，产生相应的抗体，此抗体又经胎盘进入到胎儿循环，作用于红细胞而导致溶血，有核的红细胞因而过度增生，显露于胎儿血中，因而又称胎儿成红细胞增多症。一般第1胎的发病率较低，当发生免疫后再次怀孕时，即使经过胎盘失血的血量很少也能很快地发生次发免疫导致溶血。
检查
检查⑴.血抗体测定：Rh阴性的孕妇应检查其丈夫的Rh血型，若不合，测产妇抗体。⑵.聚合酶反应(PCR)：可以检测胎儿RhD型，而且通过对父母周边血，羊水以及脐带血全面检查可鉴定出父亲传D基因给婴儿的概率，能对抗D型患儿做全面鉴定从而对妊娠作出正确的处理。⑶.羊水检查：正常的羊水为透明无色，重症溶血病羊水为黄色，胎儿溶血程度愈重羊水胆红素就愈高，羊水也愈黄。⑷.B超检查：重度胎儿水肿并发腹水时B超可检测出胎儿腹部有液性暗区，其中间可见飘动肠曲，肝等脏器;胎儿水肿时则胎儿周身皮肤包括头皮厚度增加，呈双线回声。⑸.用正常血液对患者红细胞作血单核细胞分层试验，省去做B超或羊水穿刺，可做初筛试验。⑹.呼气末一氧化碳：是监测内源性CO产生的很好的指标，可以更直观地预测血清胆红素的生成。
诊断
诊断产前及产后主要根据病史，临床表现，实验室检查，B超检查即可诊断。鉴别诊断主要与ABO溶血相鉴别。
治疗
治疗主要针对高胆红素血症，防止胆红素脑病的发生。⑴换血治疗为治疗严重高胆红素血症和改善神经毒性的主要方法，主要有三个作用：①用与母亲配型相合的红细胞除去抗体包被的红细胞，减少胆红素生成来源；②除去血浆内的胆红素；③除去可能与婴儿红细胞结合的抗体。⑵.将患儿暴露在荧光下，使胆汁和尿中的胆红素排泄增加，以450nm的蓝光吸收最好，可以使胆红素Ⅸ在5和15碳桥处发生异构化，形成4种特异的光异构体。这些异构体属水溶性，可经胆汁使血清胆红素浓度减低。此法已广泛用于治疗轻～中度高胆红素血症并正在取代换血⑶.静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可通过抑制溶血减少换血的需要，多次IVIG对阻断溶血更为有效。
预后
预后治疗后患者学校作业情况落后于正常儿，听觉诱发电位在我国已有多家用于观察新生儿黄疸对神经系统影响，多数证明有高级神经改变。
预防
预防第1次分娩结束三天内肌内注射抗Rh(D)IgG300μg，输血时按20μg/ml计算抗Rh(D)IgG剂量。产前预防剂量为300μg，若其为流产，孕龄不到12周注射50μg，大于12周注100μg，28周200μg，然后按照每毫升胎儿血液需要注射抗D抗体10～25μg计算，求合适的剂量。对未致敏的妇女，在孕28周时加注Rhogam300μg，分娩新生儿后三天再加注300μg。对有ABO溶血病史的孕妇，用活血化瘀中药可取得一些预防效果。
参考资料
吕慧英新生儿Rh血型不合溶血病中国社区医师1995年04期.