皮肤黏膜淋巴结综合征
疾病简介
皮肤粘膜淋巴结综合征(MuCocutaneousLymPhNodeSyndrome简称MLNS或MCLS)，又名川崎病（Kawa-sakedisease），是一种热性发疹性疾病，病理改变主要为变别名：Kawasakidisease川崎皮肤-黏膜-淋巴结综合征伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合症kawasakidisease急性发热性黏膜皮肤淋巴结综合征英文名：发病部位：皮肤黏膜就诊科室：小儿心血管内科症状：发热皮疹、皮肤粘膜等病损、淋巴结肿大、免疫失调多发人群：婴幼儿治疗手段：早期：静脉注射丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗；恢复期：口服阿司匹林。对遗留冠状动脉慢性期病人需长期服用抗凝药物并发疾病：冠状动脉病胆囊积液关节炎关节痛是否遗传：不确定是否传染：是
症状表现
症状1.发热：持续1～2周。2.皮疹：发生于发病后三天，形似麻疹，红斑，无水疱或结痴。手足硬肿常跖潮红恢复期指端膜状脱皮，此为本病特征。双眼结膜充血，无脓性分泌物，口唇潮红干裂出血呈杨梅舌，咽部粘膜弥漫性发红。3.颈部淋巴结肿大。4.心血管症状：偶见，心脏杂音心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。5．其他：腹泻、呕吐、脓尿、血尿等
病因
病因病因尚未有明确结论，大多数认为是多种感染病原引发的易患病宿主的免疫介导的全身性血管炎。可能感染病原包括EB病毒，、链球菌丙酸杆菌、支原体等，经研究未获得一致性结果。考虑到当今环境污染与发病人数逐年增加，环境污染也可能是致病原因之一。药物、化学物品过敏可能致病。
检查
检查体外检查：持续性发热，体温常达39℃以上。结膜充血，口唇潮红发裂甚至出血，见杨梅样舌，手中呈硬性水肿血液检查心电图
诊断
诊断长期发热：持续两周以上发热早起眼结膜充血，唇红干裂，称为“川崎病面容”心电图异常：P-R间期延长，Q-T间期延长血沉增快：100mm/h以上CRP阳性红细胞压沉<0.35周围血白细胞>30x109/L血小板计数>900x109/L血浆白蛋白<35g/L心肌酶谱升高血清蛋白电泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著
治疗
治疗丙种球蛋白：控制血管炎症，大剂量静脉滴注：1-2g/kg阿司匹林：控制急性炎症，减轻冠状动脉病变（尚无明确研究数据表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤发生率），口服，30-50mg/kg/日，退热三天后逐渐减少用量，两周后逐渐减少至3-5mg/kg/日，并维持两到八周糖皮质激素：有良好的抗炎作用，但由于患者纯在血小板异常，使用糖皮质激素泳衣形成血栓，促进冠状动脉瘤并发症形成，通常不建议使用，但有严重并发症可以使用。重症病患治疗可联用强地松和阿司匹林双嘧达莫（潘生丁）：抗血小板聚集，3-5mg/kg/日手术治疗：必要时，进行冠状动脉搭桥术
预后
预后绝大多数预后良好，经过适当的治疗，可逐渐恢复，正常生活学习，呈自限性。大多数不会复发，但是偶发有心脏病并发症，多年后才会发病，因此建议定期进行心脏检查。对于有心脏病史的患者，建议康复后继续住院观察，出院后积极观测心脏状况，以免延误治疗。
预防
预防本病多发于婴幼儿，5岁以内患者占80～85%。男性发病率高于女性，为1.3～1.5∶1。无明显季节性，冬春季发病率较高。有遗传倾向，东方民族，特别是日本发病率高，呈流行性，地方性。主要预防措施为增强婴幼儿免疫力，多喝水，增加水果蔬菜的摄入。
参考资料
小儿川崎病42例临床分析-陕西医学杂志-200231(10).