小儿皮肤黏膜淋巴结综合征

皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，于1967年由日本川崎富首先报告，是一种病因不明的儿童免疫性疾病。别名：小儿皮肤黏膜淋巴结综合症小儿皮肤粘膜淋巴结综合征小儿粘膜皮肤淋巴结综合征英文名：mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS发病部位：皮肤黏膜就诊科室：小儿心血管内科症状：发热球结合膜充血多形性皮斑和猩红热样皮疹心包炎、心肌炎多发人群：婴幼儿治疗手段：药物康复疗法并发疾病：冠状动脉病胆囊积液关节炎关节痛是否遗传：不确定是否传染：是

症状本病好发于婴幼儿，10岁以后少见。男性多于女性。发病无明显季节性。一般为自限性，病程6～8周，有心血管受累者可持续数月至数年。1、主要表现①发热：39～40℃，持续7～14日或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效；②球结合膜充血：于起病3～4日出现，无脓性分泌物，热退后消散；③唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌突起、充血呈草莓舌；④手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟，重者指（趾）甲亦可脱落；⑤皮疹：常在第1周出现，多形性皮斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮；⑥颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。2、心脏表现于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。约半数病人的动脉瘤可在1年内消散。3、其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、视力障碍、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）、关节肿痛等。

病因本病病因不明，但可能与以下有关。1、感染因其与某些急性感染性疾病相似，推论可能与病原微生物感染有关，但尚无确切的证据。2、免疫反应多数人认为本病是某些致病因子作为抗原引起的变态反应，并发现病人血清中IgE增高，有免疫复合物存在，血管壁有IgG沉着等，但无更确切的依据，尚不明了具体的发病机制。3、化学因素有人认为本病发病与汞中毒、某些化学洗涤剂过敏有关。

检查1、血液检查周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主。轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周增多。红细胞沉降率增快，C-反应蛋白升高，血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高；血清转氨酶升高。血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。2、尿液和脑脊液检查可有脓尿，脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞增高。3、各种体液和排泄物细菌培养均阴性。4、心电图检查早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。5、胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。6、超声心动图急性期可见心包积液，左心室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（直径＞3mm，≤4mm为轻度；4～7mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8mm）、冠状动脉狭窄。7、冠状动脉造影可见冠状动脉扭曲、阻塞及管腔狭窄。但是因造影时导管易堵塞血管腔，发生心肌缺血、心室颤动等严重并发症，故不宜作为常规检查。

诊断诊断标准为：①原因不明的发热，持续5日以上。②多形性皮疹。③四肢变化。急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。④眼结合膜充血，非化脓性。⑤唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌**呈草莓舌。⑥颈部淋巴结非化脓性增大。该6条标准中具备发热在内的5条即可诊断；如包括发热在内只有4条，并有超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤亦可诊断。

治疗1、阿司匹林为首选药，可抑制血小板聚集，防止血栓形成和冠状动脉阻塞。剂量为每日30～50mg/kg，分2～3次服用，热退后3日逐渐减量，每日3～5mg/kg，持续至症状消失，红细胞沉降率正常，共1～3个月。冠状动脉扩张者可延长用药时间，同时服用维生素E每日20～30mg/kg。2、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）剂宜于发病早期（10日以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。剂量为每日400mg/kg，连用5日；或采用2g/kg单剂量静脉滴注，可迅速控制急性期炎症。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。3、糖皮质激素因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。剂量为泼尼松每日1～2mg/kg，清晨顿服，用药2～4周。4、其他治疗①抗血小板聚集：除阿司匹林外，可加用双嘧达莫3～5mg/（kg·d）；②对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗；③心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。

预后川崎病为自限性疾病，多数预后良好。急性期有1%～3%的患儿死亡，多因冠状动脉受累产生心肌梗死和动脉瘤破裂、心肌炎、心包炎。

预防本病多发于婴幼儿，5岁以内患者占80～85%。男性发病率高于女性，为1.3～1.5∶1。无明显季节性，冬春季发病率较高。有遗传倾向，东方民族，特别是日本发病率高，呈流行性，地方性。主要预防措施为增强婴幼儿免疫力，多喝水，增加水果蔬菜的摄入。

小儿川崎病粘膜皮肤淋巴结综合征[川崎病]