小儿尖端扭转型室性心动过速
疾病简介
小儿尖端扭转型室性心动过速以反复发作的晕厥、抽搐为典型的病理特征，病情主要表现为患儿的精神萎靡不振，面有紫绀出现或者是面色苍白，四肢呈现无力症状或者是剧烈抽搐，主要采取在解决原发病症的基础上再辅以心力别名：小儿尖端扭转型室速小儿扭转型心动过速小儿扭转型室性心动过速英文名：Childrenwithadvancedtorsionventriculartachycardia发病部位：心脏就诊科室：小儿心血管内科症状：心律失常、面色灰暗、发绀、小儿哭闹不安、精神萎靡、心音异常、抽搐、晕厥多发人群：儿童治疗手段：药物治疗、手术治疗并发疾病：心衰是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状患者以反复发作的晕厥、抽搐为典型的病理特征，病情主要表现为患儿的精神萎靡不振，面有紫绀出现或者是面色苍白，四肢呈现无力症状或者是剧烈抽搐，往往在应激反应、紧张情绪还有受到惊吓时发作，发作的频率没有规律，长的数年不会发作，短的可在数小时内反复发作，且发作的持续时间在数分钟左右，心率检查表现不齐，过速甚至可达到300次/分，心音较弱不易听清。
病因
病因本病主要在临床上分为获得性尖端扭转型室性心动过速和先天性尖端扭转型室性心动过速两种类型，其发病原因也不同。（1）获得性尖端扭转型室性心动过速的病患较为多见，往往本病爆发之前患者罹患有其他心血管或者全身性疾病，继而导致了心脏出现心律失常等等表现最终产生病理变化，较为常见的原发性致病原因可见于低血钾症、低血镁症以及低血钙症等电解质失衡病症，可直接影响心肌细胞电解质运输，进而影响心室心房功能，除此之外还可见抗心率失常药物的使用不当导致本病发生。（2）此外也有先天性的尖端扭转型室性心动过速病患，该类病人有明显的家族遗传病史，且家族中呈现明显的显性遗传遗传倾向，染色体检查中可见到常染色体有明显缺陷。
检查
检查（1）体格检查：患者以反复发作的晕厥、抽搐为典型的病理特征，病情主要表现为患儿的精神萎靡不振，面有紫绀出现或者是面色苍白，四肢呈现无力症状或者是剧烈抽搐，往往在应激反应、紧张情绪还有受到惊吓时发作，发作的频率没有规律，长的数年不会发作，短的可在数小时内反复发作，且发作的持续时间在数分钟左右，心率检查表现不齐，过速甚至可达到300次/分，心音较弱不易听清。（2）实验室检查：心电图检查可见到异常表现，往往出现窦性的心动过缓现象。血电解质检查患者往往有不同程度的低血钾、血钠、血钙情况。
诊断
诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。（1）心电图检查可见到异常表现，往往出现窦性的心动过缓现象，同时Q-T波的间期出现延长，往往大于0.44s，T波较宽有交替，可做诊断。（2）血电解质检查中患者往往有不同程度的低血钾、血钠、血钙情况。（3）以反复发作的晕厥、抽搐为典型的病理特征，病情主要表现为患儿的精神萎靡不振，面有紫绀出现或者是面色苍白，四肢呈现无力症状或者是剧烈抽搐，往往在应激反应、紧张情绪还有受到惊吓时发作，发作的频率没有规律，长的数年不会发作，短的可在数小时内反复发作，且发作的持续时间在数分钟左右，心率检查表现不齐，过速甚至可达到300次/分，心音较弱不易听清。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如癫痫，该病也表现为突发性的抽搐、晕厥，但发生情况有所区别，本病主要是先有抽搐、晕厥现象后发生紫绀。
治疗
治疗本病主要采取在解决原发病症的基础上再辅以心力调节的治疗方式。（1）可选择提高心率的药物治疗，常见的有异丙肾上腺素或者阿托品做注射治疗，也可选择利多卡因按每千克体重1~2mg加入葡萄糖溶液注射，或者是维拉帕米做静脉注射治疗。（2）可以选择直流电击复率术治疗，使得患者恢复正常的心率，防止产生更为严重的心肌损害和改变。（3）对于先天性的本病患者往往药物和手术治疗效果较差，多以控制心率正常，和减少本病发作为治疗方法，患者避免剧烈运动和情绪波动，选用β受体阻断剂普萘诺尔做静脉注射。
预后
预后本病患者在使用异丙肾上腺素和利多卡因等药物的治疗后效果较好，大部分患者对于利多卡因的使用较敏感，效果显著，而因患有低血钾症、心肌炎而导致的本病患者往往在选用异丙肾上腺素使用之后效果较好，病情往往发病较急，需要采取及时的抢救措施，否则出现晕厥、休克之后再行抢救预后较差。某些药物治疗无效的患者在采取电击复律和人工心脏起搏之后可起到一定疗效。
预防
预防具有本病家族病史的夫妇应注意避免患儿的出生。孕妇在妊娠期间，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统，大龄夫妇生育前应做好孕前指导，怀孕期间做好产前诊断，早发现早治疗。患病儿童需排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。着力对患儿的电解质紊乱情况做好预防可有效预防此病。
参考资料
王荣发薛海虹陈嫕朱月钮，小儿室性心动过速的诊治和预后分析，上海第二医科大学学报【J】，2004,24(8)..