小儿预激综合征

预激是一种房室传导的异常现象，冲动经附加通道下传，提早兴奋心室的一部分或全部，引起部分心室肌提前激动。有预激现象者称为预激综合征，常合并室上性阵发性心动过速发作别名：小儿房室旁道小儿沃-帕-怀综合征pediatricaccessoryatrioventricularpathways小儿Wolff-Parkinson-White综合征pre-excitationsyndromeofchildren小儿WPW综合征英文名：发病部位：心脏就诊科室：小儿心血管内科症状：心动过速心房颤动多发人群：儿童治疗手段：药物康复疗法并发疾病：心力衰竭低血压是否遗传：否是否传染：否

症状预激本身不引起症状。具有预激心电图表现者，心动过速的发生率为1.8％，并随年龄增长而增加。其中大约80％心动过速发作为房室折返性心动过速，15％～30％为心房颤动，5％为心房扑动。频率过于快速的心动过速（特别是持续发作心房颤动），可恶化为心室颤动或导致充血性心力衰竭、低血压。

病因小儿预激综合征病人的亲属，特别是多旁路病人的亲属，预激发生率是增加的，提示为获得性遗传形式；据大规模人群统计，预激综合征的发生率平均为1.5‰。预激综合征患者大多无其他心脏异常征象。可于任何年龄经体检心电图或发作PSVT被发现，以男性居多。先天性心血管病如三尖瓣下移畸形、二尖瓣脱垂与心肌病等可并发预激综合征。

检查房室旁路典型预激表现为：①窦性心搏的PR间期短于0.12秒；②某些导联之QRS波群超过0.12秒，QRS波群起始部分粗钝（称delta波），终末部分正常；③ST-T波呈继发性改变，与QRS波群主波方向相反。根据心前区导联QRS波群的形态，以往将预激综合征分成两型，A型QRS主波均向上，预激发生在左室或右室后底部；B型在V1，导联QRS波群主波向下，V5、V6导联向上，预激发生在右室前侧壁。

诊断小儿预激综合征的心电图改变，一般分为典型及变异型两种：（一）小儿典型预激综合征1.典型预激综合征的诊断标准①PR间期<0.12s；②有δ波；③QRS波群增宽；④继发性ST-T改变。2.高危WPW综合征的诊断及预测WPW综合征患者常并发快速性心律失常。对由WPW综合征引起的危及生命的心律失常称为高危WPW综合征，下述一些表现可提示此诊断及预测：（1）心电图和动态心电图心电图上已证实为WPW综合征者，如出现频发室性期前收缩、逆传型房室折返性心动过速、快速性心房颤动，尤其以心房颤动的RR间期≤250ms者，应提高警惕、积极治疗、控制发作。（2）运动负荷试验WPW综合征患者如果在运动负荷试验后其预激QRS波群突然转变为正常，且伴PR间期延长，提示该患者的旁路不应期相对较长，据此预测患者即使并发心房颤动，其心室率也将相对缓慢；若在运动负荷试验时心电图上发现同一导联δ波由正变负或由负变正，这类患者发生快速性心房颤动的可能性大。偶有患者运动试验中或后立即出现心房颤动，倘若心室率≤200次/分，最短的RR间期>250ms,则不易发生心室颤动的危险：反之≤250ms预示有演变为心室颤动的危险。若RR间期<180ms，则提示患者处于高危状态。预激综合征患者如不伴有器质性心脏病，做活动平板运动试验将具有与正常人相同的运动负荷量，但如并发室上性心动过速、心房扑动或心房颤动时，其体力活动能力无疑将明显受到限制。（3）药物试验及电生理检查检查结果均有一定的帮助，但必须选择好适应证并做好急救准备。（二）小儿变异预激综合征无创性诊断可提供重要诊断线索：（1）窦性心律时QRS波群正常或预激成份较小，或表现有频率依赖性左束支传导阻滞。（2）阵发性心动过速发作时呈左束支传导阻滞型，尤其是伴电轴左偏和V1呈rS型者。（3）食管心房调搏，用程控早搏反扫时出现左束支传导阻滞，这是期前收缩进入房室结不应期而沿着房束旁道下传的表现

治疗若患者从无心动过速发作、或偶有发作但症状轻微者，无需给予治疗。如心动过速发作频繁伴有明显症状，应给予治疗。治疗方法包括药物和导管消融术。预激综合征患者如迷走神经刺激无效，首选药物为腺苷或维拉帕米静脉注射，也可选普罗帕酮。洋地黄缩短旁路不应期使心室率加快，因此不应单独用于曾经发作心房颤动或扑动的患者。预激综合征患者发作心房扑动与颤动时伴有晕厥或低血压，应立即电复律。治疗药物宜选择延长房室旁路不应期的药物，如普鲁卡因胺或普罗帕酮。应当注意，静注利多卡因与维拉帕米会加速预激综合征合并心房颤动患者的心室率。假如心房颤动的心室率已很快，静脉注射维拉帕米甚至会诱发心室颤动。经导管消融旁路作为根治预激综合征室上性心动过速发作应列为首选，其适应证是：①心动过速发作频繁者；②心房颤动或扑动经旁路快速前向传导，心室率极快，旁路的前向传导不应期短于250ms者；③药物治疗未能显著减慢心动过速时的心室率者。近年来射频消融治疗本病取得极大成功，而且死亡率很低，提供了一个治愈心动过速的途径。射频消融治疗可考虑在早期应用，可取代大多数药物治疗或手术治疗。

预后大多数患者预后良好，少数患者尤其是有心房颤动史者可能发生心室颤动和猝死。

预防预激综合征60%～70%心脏是正常的，大多系胚胎发育过程中形成了异常通路，目前尚无有效预防办法。少部分预激综合征病人与先天性及后天性心脏病并存，应积极治疗原发病。

吴宁,彭芝连.小儿几种少见的预激综合征[J].中华实用儿科临床杂志,1989(1):17-19..维普