急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症

急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症又称川畸氏病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性皮肤粘膜发疹伴淋巴结肿大的疾病，本病病因尚不明确，有一定自限性，预后较好。别名：川畸病英文名：发病部位：皮肤血管淋巴结就诊科室：儿科症状：发热皮疹淋巴结肿大结膜充血咽部充血多发人群：儿童治疗手段：内科治疗并发疾病：心肌炎淋巴结增大心脏性猝死是否遗传：否是否传染：否

症状常见持续性发热，5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈

病因病因不明，可能与病毒感染有关，也有认为与葡萄球菌、B族溶血性链球菌及变态反应有关。

检查1.血液学检查1)血常规检查：白细胞增多，中性粒细胞比例增加，血小板增多。2)其他检查：血沉增快，肝功能异常，SGPT增高，C反应蛋白阳性，T细胞功能异常。2.心电图检查：房室传导阻滞。3.超声心动检查可有心肌损害征。

诊断一、诊断(1)发热持续5日以上，(体温多在38℃以上)。(2)口唇潮红、草莓舌、口腔及咽部黏膜弥漫性充血。(3)急性期非化脓性颈淋巴结肿胀。(4)双眼球结膜充血。(5)全身皮肤多处呈多形性皮疹。(6)急性期四肢末端掌跖发红、硬肿、恢复期指趾端膜样脱皮。6项中有5项者可诊断本病。二、鉴别诊断(1)急性细菌性颈淋巴结炎，是一种由金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌引起的颈部淋巴结的急性炎症，大多数是由附近器官的炎症引起，局部以红肿、热痛为明显，伴有发热无皮肤黏膜的改变。(2)扁桃腺周围炎及脓肿：为腭扁桃体周围疏松组织的急性炎症，多继发于急性扁桃腺炎，伴有高热，咽痛偏一侧，并可向同侧耳部放射。口涎外溢，重者张口困难，软腭及腭弓红肿突出，必要时于膨隆处穿刺，抽脓以助诊断。(3)幼儿急疹：是婴幼儿时期常见的发疹性疾病，其特征是发热3—4日，热退后周身出现皮疹，不为规则小型的玫瑰斑点或斑丘疹，直径为2—3毫米，压之退色，虽体温很高，但一般情况良好。(4)多形性红斑:是皮肤黏膜一种急性炎症性疾病，季节性，再发性是本病的特征。皮肤黏膜多式多样的损害，广泛的红斑、糜烂、假膜以及溃疡，有剧痛，典型的可有虹膜样损害。

治疗本病无特殊治疗方法，故可采用以下综合性治疗。(一)全身支持疗法：为增加病人机体抵抗力，给予丙种球蛋白(400mg／kg)，连用4日，血浆、维生素及高热量食品。(二)抗血栓及解热药：使用阿斯匹林，大剂量阿斯匹林可缩短发烧时间，而小剂量阿斯匹林也可防止血流凝固。(三)免疫抑制剂：考虑与变态反应有关，使用肾上腺皮质激素，但肾上腺皮质激素应与抗血栓药并用。(四)抗炎治疗：考虑与B族溶血性链球菌感染有关，应投以青霉素，先锋霉素，红霉素等，同时加用抗病毒药，如病毒灵。(五)心血管系统追踪：因考虑本病可伴有心脏损害，故应定期行心电图及超声心动检查。发生心梗后可静点肝素每日300—400u／kg，或尿激酶每日10000u／kg。必要时急行冠脉搭桥术或瓣膜置换术。

预后有一定自限性，预后较好，约0．5％～1％患者合并心脏损害可至猝死。

预防因病因不明，难以有明确有效的预防措施。鉴于发病可能与感染有关，建议应积极防治感染。平时应适当锻炼身体，均衡营养，生活规律，提高机体抵抗力。如有感染等症状，应及时就诊。

急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症